A l’occasion de la 28ème conférence européenne sur la mucoviscidose, qui a eu lieu du 22 au 25 juin 2005 en Crète (Grèce), le Professeur Frédéric Becq a annoncé la découverte d’une molécule capable de corriger la principale altération responsable de la mucoviscidose.
La molécule N-butyldeoxynojirimycine ou NB-DNJ
Ce composé chimique, la N-butyldeoxynojirimycine ou NB-DNJ, est actuellement prescrit dans le traitement de la maladie de Gaucher. Le Professeur Becq, dont les travaux sont supportés financièrement depuis plusieurs années par Vaincre la Mucoviscidose, a démontré la capacité du NB-DNJ à restaurer la fonction de delta F508 CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), la protéine altérée à l’origine de la mucoviscidose. Les résultats d’expériences pré cliniques complémentaires sont attendus prochainement afin d’envisager le potentiel thérapeutique que cette molécule pourrait apporter dans le cadre de la mucoviscidose en tant que correcteur du trafic de la protéine delta F508 CFTR.
Vaincre la Mucoviscidose encourage fortement la validation de cette nouvelle piste dans la lutte contre la mucoviscidose mais déconseille fortement la prescription de NB-DNJ aux patients avant qu’une étude clinique appropriée ait démontré son intérêt certain dans la mucoviscidose
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